Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Исцеление.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Исцеление.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - болезнь, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (понижением содержания тромбоцитов в крови до 150?109/л) при обычном либо увеличенном количестве мегакариоцитов в красноватом костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура - более распространённое болезнь из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Болезнь, обычно, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста болезнь встречается с схожей частотой у мальчишек и девченок, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза почаще у лиц дамского пола.

Этиология и патогенез.

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов средством иммунных устройств. Антитела к своим тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных либо бактериальных зараз, профилактических прививок, приёма фармацевтических препаратов при персональной их непереносимости, переохлаждения либо инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде всевозможных случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (к примеру, вирусы, фармацевтические средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах хворого и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят в большей степени к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Длительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов заместо 7-10 дней в норме. Ранняя смерть тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обоснована понижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стены в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной возможности сосудов из-за снижения концентрации серотонина в крови, невыполнимостью ретракции кровяного сгустка.

Клиническая картина.

Болезнь начинается исподволь либо остро с возникновения геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у хворого появляется только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в купе с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает колебание в корректности диагноза.

  • Кожный геморрагический синдром появляется у 100% нездоровых. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Главные свойства кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре последующие.
    • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; может быть их спонтанное возникновение (в большей степени ночкой).
    • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до больших кровоизлияний).
    • Полихромность кожных геморрагии (расцветка от багряной до сине-зеленоватой и жёлтой зависимо от давности их возникновения), что связано с постепенным перевоплощением гемоглобина через промежные стадии распада в билирубин.
    • Асимметрия (нет любимой локализации) геморрагических частей.
    • Безболезненность.
  • Часто появляются кровоизлияния в слизистые оболочки, более нередко миндалин, мягенького и твёрдого нёба. Вероятны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
  • Кровоизлияние в склеру может указывать на опасность появления самого тяжёлого и небезопасного отягощения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в мозг. Обычно, оно появляется в один момент и стремительно прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Финал кровоизлияния в мозг находится в зависимости от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
  • Для тромбоцитопенической пурпуры свойственны кровотечения из слизистых оболочек. Часто они имеют профузный нрав, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни хворого. У малышей более нередко появляются кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно наименее обильны, да и они могут стать небезопасными при экстракции зубов, в особенности у нездоровых с недиагностированным болезнью. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре появляется сразу после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девченок пубертатного периода вероятны тяжёлые мено- и метроррагии. Пореже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Соответствующие конфигурации внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно обычная. Время от времени выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на вершине и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Повышение селезёнки нехарактерно и быстрее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (продолжительностью до 6 мес) и приобретенные (длительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить нрав течения заболевания нереально. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, характеристик крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

  • Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными переменами лабораторных характеристик.
  • Во время медицинской ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные конфигурации в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она наименее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
  • Клинико-гематологическая ремиссия предполагает не только лишь отсутствие кровоточивости, да и нормализацию лабораторных характеристик.

Лабораторные исследования.

Свойственны понижение содержания тромбоцитов в крови прямо до единичных в препарате и повышение времени кровотечения. Продолжительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, потому что она зависит не только лишь от количества тромбоцитов, да и от их высококачественных черт. Существенно снижена либо не наступает вообщем ретракция кровяного сгустка. Вторично (в итоге тромбоцитопении) меняются плазменно-коагуляционные характеристики крови, что проявляется дефицитностью образования тромбопластина в связи с недостатком 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к понижению употребления протромбина в процессе свёртывания крови. В неких случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и увеличение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех нездоровых с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красноватой крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) конфигураций не находят. При исследовании красноватого костного мозга обычно выявляют обычное либо завышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры базирована на соответствующей медицинской картине и лабораторных данных.

 .

Клинические Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до больших экхимозов) Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, матки и др. Положительные эндотелиальные пробы
Лабораторные Тромбоцитопения Повышение времени кровотечения Понижение степени ретракции кровяного сгустка

 .

Тромбоцитопеническую пурпуру нужно дифференцировать от острого лейкоза, гипо- либо аплазии красноватого костного мозга, системной красноватой волчанки, тромбоцитопатий.

  • При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красноватого костного мозга беден клеточными элементами.
  • Императивная метаплазия в красноватом костном мозге - главный аспект острого лейкоза.
  • Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных болезней соединительной ткани, в большинстве случаев системной красноватой волчанки. В данном случае нужно опираться на результаты иммунологического исследования. Высочайший титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красноватой волчанке.
  • Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий - понижение содержания тромбоцитов.

Исцеление.

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, но при кровоточивости слизистой оболочки полости рта малыши должны получать еду в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает предназначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и внедрение иммунодепрессантов.

  • Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с следующими понижением дозы и полной отменой продукта. Преднизолон в более больших дозах (3 мг/кг/сут) назначают маленькими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (менее трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, опасности кровоизлияния в мозг вероятна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). Почти всегда эта терапия полностью эффективна. Сначала исчезает геморрагический синдром, потом начинает возрастать содержание тромбоцитов. У неких нездоровых после отмены гормонов наступает рецидив.
  • В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с неплохим эффектом употребляют внутривенное введение Ig людского обычного в дозе 0,4 либо 1 г/кг в течение 5 либо 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию либо в купе с глюкокортикоидами.
  • Спленэктомию либо тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии либо нестойкости эффекта от ограниченного исцеления, циклических обильных долгих кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни хворого. Операцию обычно делают на фоне глюкокортикоидной терапии у малышей старше 5 лет, так как в более ранешном возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% нездоровых операция приводит к фактически полному излечению. Другие малыши и после спленэктомии нуждаются в продолжении исцеления.
  • Иммунодепрессанты (цитостатики) для исцеления тромбоцитопенической пурпуры у малышей употребляют только при отсутствии эффекта от других видов терапии, потому что эффективность их внедрения существенно меньше, чем спленэктомии. Используют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 коже вовнутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.

В ближайшее время для исцеления тромбоцитопенической пурпуры используют также даназол (синтетический продукт андрогенного деяния), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Но полезный эффект от их внедрения нестойкий, вероятны побочные деяния, что делает нужным предстоящее исследование механизма их деяния и определения их места в всеохватывающей терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период завышенной кровоточивости назначают внутривенно либо вовнутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Продукт относится к ингибиторам фибринолиза, также увеличивает агрегацию тромбоцитов. Используют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут вовнутрь либо внутривенно капельно. Продукт обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений употребляют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у малышей с тромбоцитопенической пурпурой используют средства, стимулирующие кроветворение, потому что регенераторные возможности кроветворной системы при всем этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных персонально, проводят только при выраженной острой анемии.

Профилактика.

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации малышей с тромбоцитопенической пурпурой нужны личный подход и особенная осторожность. Школьников высвобождают от занятий физической культурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома нездоровым не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (к примеру, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.). После выписки из стационара малыши подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в предстоящем (при сохранении ремиссии) каждый месяц. Непременно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Прогноз.

Финалом тромбоцитопенической пурпуры могут быть излечение, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных характеристик, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редчайших случаях - смертельный финал в итоге кровоизлияния в мозг (1-2%). При современных способах исцеления прогноз для жизни почти всегда подходящий.

 


 

Похожие статьи:

Тромбастения Глянцманна. Симптомы. Диагностика. Исцеление.

Тромбастения Глянцманна - наследное болезнь, характеризующееся высококачественной неполноценностью тромбоцитов при обычном их содержании и проявляющееся кровоточивостью синячкового типа. Этиология и патогенез. Выявлено два типа заболевания Глянцманна: тип А (аутосомно-доминантное наследование...

Смешанное вскармливание. Питание малышей старше года. Режим питания малышей старше года.

При дефицитности молока у мамы вводят докорм теми же молочными растворами, что и при искусственном вскармливании. Поначалу ребёнку дают грудь и только после полного её опорожнения докармливают консистенцией. С целью...

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Исцеление.

Ювенильный дерматомиозит - болезнь из группы диффузных заболеваний соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мускул, развитием мышечной беспомощности, также фиолетовой эритемы на коже. Так как этиология заболевания неясна, ювенильный...

Туберкулёз. Симптомы. Диагностика. Исцеление. Профилактика.

Туберкулёз - заразное болезнь, вызываемое микобактериями туберкулёза и характеризующееся развитием клеточной аллергии, специфичных гранулём в разных органах и тканях и полиморфной медицинской картиной. Туберкулёз известен с глубочайшей древности и до...

 

LiRu