Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Тромбастения Глянцманна. Симптомы. Диагностика. Исцеление.

Тромбастения Глянцманна. Симптомы. Диагностика. Исцеление.

Тромбастения Глянцманна - наследное болезнь, характеризующееся высококачественной неполноценностью тромбоцитов при обычном их содержании и проявляющееся кровоточивостью синячкового типа.

Этиология и патогенез. Выявлено два типа заболевания Глянцманна: тип А (аутосомно-доминантное наследование либо аутосомно-рецессивное наследование) и тип В (аутосомно-доминантное наследование). Развитие заболевания связано с аномалиями гликопротеина IIb/IIIа и понижением активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, что приводит к дефицитности ретракции тромба, нарушению морфологии тромбоцитов, понижению возможности тромбоцитов к адгезии, нарушению агрегации тромбоцитов; время свёртывания крови и содержание тромбоцитов обычные.

Клиническая картина тромбастении Глянцманна подобна тромбоцитопенической пурпуре. Болезнь проявляется кровоточивостью различной степени выраженности. Свойственны кровоизлияния в виде экхимозов и петехий. Преобладают кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ и почек. У девченок пубертатного возраста вероятны маточные кровотечения. Пореже отмечают кровоизлияния в склеру, глазное дно, мозг.

Диагностика базирована на клинических и лабораторных данных. Для тромбастении Глянцманна свойственны:

  • наличие завышенной кровоточивости у родственников;
  • синячковый тип кровоточивости;
  • обычное содержание тромбоцитов;
  • положительные эндотелиальные пробы;
  • повышение продолжительности кровотечения;
  • понижение степени ретракции кровяного сгустка;
  • понижение либо отсутствие агрегации тромбоцитов с аденозиндифосфатом, коллагеном.

Исцеление. При лечении тромбастении Глянцманна употребляют препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные характеристики тромбоцитов: аминокапроновую кислоту, этамзилат; метаболические средства [например, трифосаденин (АТФ), препараты магния]. Не считая того, назначают кальция хлорид, аскорутин, местные гемостатические средства.

Профилактика. Для профилактики кровоточивости советуют повторные курсы трифосаденина (АТФ) и препаратов магния через 2-3 мес. Следует избегать предназначения фармацевтических средств, ухудшающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов, также физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), которые могут оказывать на их повреждающее действие.

Прогноз. Болезнь неизлечимо, но с годами кровоточивость может уменьшаться.

 


 

Похожие статьи:

Температурные реакции у малышей. Симптомы. Исцеление. Жаропонижающие препараты.

Увеличение температуры тела - симптом, выступающий более нередкой предпосылкой воззвания родителей с детками к доктору (в том числе вызова скорой мед помощи). Предпосылки подъёма температуры тела у малышей, степень, нрав...

Транзиторные конфигурации кожных покровов

Родовая опухоль - отёк мягеньких тканей предлежащей части. Время от времени на месте родовой опухоли обнаруживают маленькие элементы геморрагической сыпи. Исчезает без помощи других через 1-2 денька. Обычная эритема -...

Смешанное вскармливание. Питание малышей старше года. Режим питания малышей старше года.

При дефицитности молока у мамы вводят докорм теми же молочными растворами, что и при искусственном вскармливании. Поначалу ребёнку дают грудь и только после полного её опорожнения докармливают консистенцией. С целью...

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Исцеление.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - болезнь, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (понижением содержания тромбоцитов в крови до 150?109/л) при обычном либо увеличенном количестве мегакариоцитов в красноватом костном мозге.

 

LiRu