Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь Рандю - Ослера

При помощи химиотерапии можно достигнуть долговременной ремиссии. Отдельным нездоровым помогает антимикробная терапия, что наводит на идея об этиологической роли приобретенной пищеварительной инфекции и обусловленной ею антигенной стимуляции. Сочетание химиотерапии с антимикробными средствами, по-видимому, более отлично, чем одна химиотерапия.

Некие нездоровые, получающие химиотерапию, живут 5 лет и подольше. Болезнь Рандю - Ослера - более частая наследная геморрагическая вазопатия с очаговым истончением стен и расширением просвета микрососудов, плохим местным гемостазом. Наследуется данная патология по аутосомно-доминантному типу с различной встречаемостью патологического гена.

Что провоцирует Болезнь Рандю - Ослера: Причина заболевания до сего времени остается неведомой. Что касается механизма развития, то по современным представлениям болезнь Рандю - Ослера - пример сосудистой патологии (с расстройством анатомической целостности сосудов) с прирожденной тенденцией к недостающему развитию кровеносных сосудов (сосудистая дисплазия). Такая аномалия характеризуется неполноценностью мезенхимы. Анатомическим субстратом заболевания является истончение сосудистой стены с отсутствием эластической и мышечной оболочек. Потому стена представляет собой один эндотелий и окружена рыхловатой соединительной тканью. В итоге этого возникают артериовенозные аневризмы, которые из-за легкой ранимости сосудистых стен дают кровотечения.

В большинстве случаев болезнь морфологически обоснована наличием множественных телеангиэктазий, локализующихся на коже, слизистой языка, носа, бронхов, желудочно-кишечного тракта. В почти всех случаях болезнь Рандю - Ослера носит наследный нрав, передается по доминантному типу. Встречаются но и спорадические случаи заболевания.

Симптомы Заболевания Рандо - Ослера: Хотя неполноценность мезенхимальной базы микрососудов на генном уровне обоснована, телеангиэктазий в ранешном детском возрасте не заметны и начинают формироваться только к 6-10 годам, в большинстве случаев на крыльях носа, слизистой губ, десен, языка, щек, коже волосистой части головы и ушных мочек. С годами число и распространенность ангиэктазий растут, кровоточивость из их встречается почаще и бывает тяжелее.

В традиционном описании В. Ослера выделены три типа телеангиэктазий:

1. ранешний - телеангиэктазий в виде маленьких неверной формы пятнышек;
2. промежный - в виде сосудистых паучков;
3. узловатый тип - в виде ярко-красных круглых либо округлых узелков поперечником 5-7 мм, выступающих над поверхностью кожи либо слизистой оболочки на 1-3 см.

У нездоровых старше 25 лет нередко обнаруживаются ангиэктазии 2 либо всех 3 типов. Они все отличаются от других образований тем, что белеют при надавливании и заполняются кровью после прекращения давления.

Практически у всех нездоровых телеангиэктазии поначалу возникают на губках, крыльях носа, на щеках, над бровями, на языке, деснах, слизистой носа (при риноскопии плохо выявляются даже при кровотечениях). Потом они могут обнаруживаться на всех участках кожи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Время от времени они отлично видны под ногтями, могут создаваться и на слизистых оболочках зева, горла, бронхов, на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, в почечных лоханках и в мочевыводящих путях, во влагалище.

Почти всегда геморрагические явления начинаются с носовых кровотечений, очень склонных к обострениям. Может длительно кровоточить только один носовой ход, а время от времени чередуются кровотечения различных локализаций.

Интенсивность и продолжительность кровотечений очень различны - от сравнимо необильных и не очень длительных до очень упрямых, длящихся практически беспрерывно в течение многих дней и недель, приводящих к последней анемизации нездоровых. Известны случаи, когда, невзирая на квалифицированную оториноларингологическую помощь, нездоровые погибали от носовых кровотечений.

Такие же упрямые и небезопасные кровотечения наблюдаются и из телеангиэктазии другой локализации: легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной. Диагноз в схожих случаях устанавливается при эндоскопическом исследовании. В отдельных случаях зарегистрированы также кровоизлияния в мозг и во внутренние органы.

Прирожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые в большинстве случаев локализуются в легких. При всем этом клиника содержит в себе возникновение одышки, полиглобулии, у нездоровых отмечаются цианотично-красный цвет лица, инъекция сосудов склер. Пореже аневризмы возникают в печени, почках, селезенке. Эти артериовенозные аневризмы с трудом распознаются, нередко трактуются как другие заболевания (от эритремии до туберкулеза либо опухолей легких, прирожденных пороков сердца). Длительно имеющийся ангиоматоз органов может привести к томным и необратимым изменениям в них    прогрессированию легочно-сердечной дефицитности, приобретенной почечной дефицитности. Но посреди обстоятельств погибели в особенности преобладают упрямые кровотечения с тяжеленной постгеморрагической анемией и сердечной дефицитностью.

Диагностика Заболевания Рандо - Ослера: Диагностика заболевания Рандю - Ослера не представляет проблем при видимых телеангиэктазиях. Диагностике содействуют эндоскопические исследования.

Исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, способных разъяснить кровотечения. Вероятны только вторичные реактивные конфигурации, обусловленные кровопотерей (умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз), анемией либо, напротив, полиглобулией при артериовенозном шунте. Совместно с тем при множественных телеангиэктазиях может быть возникновение признаков внутрисосудистого свертывания крови (коагулопатия употребления) с тромбоцитопенией.

Исцеление Заболевания Рандо - Ослера: Возникновению и усилению кровоточивости, в особенности носовых кровотечений, содействуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых размещены телеангиэктазии, их механические травмы (даже очень легкие), стрессовые ситуации, интеллектуальное и физическое перенапряжение, прием алкоголя и острой еды, в особенности с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием ацетилсалициловой кислоты и других дезагрегантов (препаратов, препятствующих свертыванию крови), недостающий сон, работа в ночное время. Все это необходимо учесть при воспитании малышей и подростков с телеангиэктазией, выборе спортивных занятий, профессии, при трудоустройстве и др.

Для остановки кровотечений употребляют локальные воздействия. Тугие тампонады носа малоэффективны, травмируют слизистую, содействуют более обильным и небезопасным следующим кровотечениям, возникающим тотчас либо скоро после удаления тампона. Местные орошения кровоточивой слизистой оболочки тромбопластином, тромбином, лебетоксом (стипвен, рептилаза), перекисью водорода недостаточно надежны и в наилучшем случае только на некое время останавливают либо уменьшают кровотечение. Наилучший эффект дает орошение полости носа (при помощи резиновой груши либо шприца) охлажденным 5-8%-ным веществом аминокапроновой кислоты, который всегда должен быть у хворого в холодильнике.

Прижигания слизистой оболочки носа (трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, диатермокоагуляцией) не предупреждают повторных кровотечений, а в ряде всевозможных случаев содействуют их учащению. Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий - верхнечелюстной, сеточной. Все же к таким вмешательствам приходится прибегать по актуальным свидетельствам при профузных кровотечениях. Из локальных воздействий более отлично замораживание.

Первичную остановку кровотечения обеспечивает введение в полость носа гемостатического тампона либо сжатой поролоновой губы, смоченной в водянистом азоте. На втором шаге создают деструкцию телеангиэктазии при помощи криоаппликатора с циркуляцией азота (температура наконечника -196°С); время каждого замораживания -30–90 с. На 3-ем шаге проводят 4-8 сеансов (с промежутками в 1-2 денька) односекундных распылений водянистого азота в полости носа, что избавляет сухость слизистой оболочки и образование на ней корок. Длительность эффекта такового исцеления колеблется от нескольких месяцев до 1 года и поболее.

К хирургическому исцелению приходится прибегать при нередких и очень обильных желудочно-кишечных, бронхо-легочных, почечных и других кровотечениях. Но в связи с формированием новых ангиэктазий через некое время эти кровотечения могут возобновляться.

Общие терапевтические воздействия при заболевания Рандю - Ослера малополезны. Геморрагический синдром время от времени смягчается при предназначении эстрогенов либо тестостерона (гормональных препаратов). Викасол, хлорид кальция, желатин, гемофобин, дицинон, аминокапроновая кислота не купируют и не предупреждают кровотечений.

Артериовенозные аневризмы следует удалять хирургическим методом может быть ранее, до развития необратимых циркуляторных и дистрофических конфигураций в органах.

 


 

Похожие статьи:

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Маркиафавы-Микели - довольно редчайшая форма полученной гемолитической анемии, характеризующаяся нарушением структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, сопровождающаяся признаками внутрисосудистого разрушения эритроцитов. При всем этом очень нередко наблюдаются повышение гемоглобина, гемосидеринурия...

Болезнь томных альфа-цепей

Болезнь томных альфа-цепей - более всераспространенная болезнь посреди заболеваний томных цепей. Обычно встречается у людей молодее 50 лет (почаще меж 10 и 30 годами). Типично выраженное повышение лимфоузлов брыжейки. Инфильтрация...

Болезнь Шенлейн - Геноха

Геморрагический васкулит - одно из часто встречающихся геморрагических болезней, в базе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь часто встречается в детском возрасте и посреди малышей...

Болезнь Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура - болезнь, которое развивается на фоне завышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий маленького калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток...

 

LiRu