Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Болезнь Кристмаса

Болезнь Кристмаса

Под термином «гемофилия В» понимается наследный геморрагический диатез, характеризующийся недостатком активности плазменного компонента тромбопластина (фактора IX).

В первый раз болезнь гемофилия В было описано в 1952 г. Данное болезнь, точь-в-точь как и гемофилия А, наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой, но особенностью этой заболевания является размещение структурного гена фактора IX в другом конце этой хромосомы.

Симптомы заболевания Кристмаса: По симптоматике, тяжести и осложнениям гемофилия В схожа гемофилии А, эти заболевания можно различать только по лабораторным данным, что принципиально для правильной терапии. Ингибиторные формы гемофилии В встречаются пореже, чем гемофилии А.

Диагностика заболевания Кристмаса: Для гемофилии В, как и для гемофилии А, типично нарушение общих коагуляционных характеристик - удлинение общего времени свертывания крови и активированного парциального тромбопластинового времени, понижение коагуляционной активности в аутокоагулограмме при обычном протромбиновом и тромбиновом времени.

Диагноз гемофилии подтверждается при смешивании исследуемых образцов плазмы с плазмой нездоровых, страдающих уже установленными формами гемофилии А, В и С. Неотклонимым является количественное определение фактора IX, по его недостатку судят о тяжести заболевания.

Исцеление заболевания Кристмаса: До сотворения высокоактивных концентратов фактора IX гемофилию В вылечивали в главном замороженной либо сухой донорской плазмой. При гемофилии В прямые переливания крови не показаны. Целесообразнее использовать плазму, потому что фактор IX стабилен, отлично сохраняется в ней и может быть введен в довольно большенном количестве.

Фактор IX отлично сохраняется в замороженной плазме (90% активности находится через 6 недель) и других гемопрепаратах. Он подольше, чем фактор VIII, циркулирует в крови реципиента: период полувыведения - 18-30 ч. В связи с этим трансфузии плазмы при гемофилии В можно делать один раз в день.

Переливание плазмы позволяет повысить уровень фактора IX на 10-15%, чего довольно для купирования острых кровоизлияний в суставы и маленьких спонтанных посттравматических и послеоперационных кровотечений, а именно после удаления зубов.

Следующие каждодневные переливания плазмы поддерживают концентрацию фактора IX в плазме хворого на уровне 7-14%. Этого недостаточно для купирования и предупреждения огромных кровотечений, также для выполнения разных полостных, ортопедических либо ЛОР-операций.

Остановка и предупреждение огромных кровотечений осуществимы только при помощи концентратов фактора IX, позволяющих поддерживать его уровень в плазме хворого на гемостатических величинах. Нужные дозы концентратов фактора IX рассчитывают так же, как и при гемофилии А.

Чтоб убрать тромбогенность, в большая часть концентратов включают гепарин, все же эти препараты часто приметно укорачивают парциальное тромбопластиновое время обычной плазмы.

Эффективность трансфузионной терапии держут под контролем аутокоагуляционным тестом, также количественным определением фактора IX или этаноловым тестом.

В качестве профилактики кровотечений нездоровым с в особенности нередко циклическими кровоизлияниями вводят через каждые 10-15 дней один из концентратов фактора IX по 15 ЕД/кг.

При гемофилии В такая профилактика показала себя более действенной, чем при гемофилии А, это обосновано более неспешной утилизацией в организме фактора IX, вследствие чего его концентрация в плазме реципиента подольше поддерживается выше 2%. Такая профилактика смешивается с может быть более ранешным введением препаратов фактора IX при кровоизлияниях.

 


 

Похожие статьи:

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными термическими агглютининами

Клиническая картина аутоиммунных гемолитических анемий схожа как при идиопатической, так и при симптоматической формах. Начало заболевания может быть разным, время от времени даже очень острым. На фоне полного здоровья развиваются...

Аутоиммунной гемолитической анемии с термическими гемолизинами

Данная форма аутоиммунной гемолитической анемии, обычно, начинается исподволь, в более редчайших случаях может быть острое начало, такое же, как и при агглютининовой форме. Содержание гемоглобина понижается до 40-60 г/л. Нездоровой...

Заболевания томных цепей

Заболевания томных цепей - это достаточно редчайшие заболевания, при которых с мочой выводится огромное количество модифицированных томных цепей иммуноглобулинов имеющих моноклональную природу (участок СН1 отсутствует, Fc -фрагмент обычный): в случае...

Болезнь Ди Гулъелъмо

Этот лейкоз в первый раз описан в 1917 г. Di Guglielmo. Острый эритромиелоз встречается у взрослых примерно в 5% случаев всех форм нелимфобластньгх острых лейкозов, у малышей — в 0,6%. В...

 

LiRu