Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Болезнь Ди Гулъелъмо

Болезнь Ди Гулъелъмо

Этот лейкоз в первый раз описан в 1917 г. Di Guglielmo. Острый эритромиелоз встречается у взрослых примерно в 5% случаев всех форм нелимфобластньгх острых лейкозов, у малышей — в 0,6%. В анамнезе нездоровых острым эритромиелозом часто лучевая либо химиотерапия: эта форма острого лейкоза почаще других описывается в качестве вторичного лейкоза у лиц, нездоровых лимфогранулематозом, миеломной заболеванием, эритремией.

Симптомы Заболевания Ди Гулъельмо: Почти всегда начало острого эритромиелоза характеризуется анемичным синдромом, который наращивается медлительно, сопровождается легкой желтушностью. Анемия обычно равномерно гиперхромная, в крови у хворого встречаются эритрокариоциты, при всем этом ретикулоцитов менее 1-3%.

Картина крови может быть и алейкемической, но по мере развития заболевания наступает лейкемизация: в кровь выходят либо эритрокариоциты, либо бласты, либо те и другие. Лейкопения, тромбоцитопения часто наблюдаются уже с самого начала, время от времени возникают позднее. Билирубин несколько повышен за счет непрямой фракции.
В отличие от прошлых форм острого лейкоза, где диагностика базировалась на обнаружении в пунктате костного мозга атипических бластных клеток, при остром эритромиелозе пунктат нередко сам по для себя становится загадкой.

Диагностика Заболевания Ди Гулъельмо: Для данного заболевания типично резкое повышение содержания клеток красноватого ряда в костном мозге. Такая картина встречается при гемолитических и В12-дефицитной анемиях, при неэффективном кроветворении хоть какой природы, а конкретно при разрушении эритрокариоцитов. В отличие от других форм острого лейкоза при остром эритромиелозе дифференцировка опухолевых клеток красноватого ряда происходит часто до стадии полихроматофильных и оксифильных эритрокариоцитов либо до эритроцитов. Но вместе с клеточками красноватого ряда, время от времени атипичными, многоядерными, в костном мозге, а позднее и в крови возникают бластные элементы, которые и позволяют поставить диагноз.

По морфологии бластных клеток эритромиелоз разделяется на два варианта: фактически эритромиелоз, при котором субстрат опухоли представлен эритрокариоцитами и недифференцируемыми бластами, и эритролейкоз, при котором вместе с эритрокариоцитами много и миелобластов.

При первом варианте происходит постепенный переход к доминированию недифференцируемых бластов, при втором - к миелобластозу. Клинические различия меж этими вариациями неотчетливы.

В тех случаях, когда отмечается выраженное подавление обычных ростков кроветворения (лейко-, тромбоцитопения, анемия, содержание ретикулоцитов менее 2-3%), а в костном мозге - богатство уродливых эритрокариоцитов и много атипичных недифференцированных бластных клеток либо миелобластов, диагноз острого эритромиелоза становится естественным. Если же морфологически клеточки красноватого ряда не достаточно отличаются от обычных, недифференцированных бластных клеток малость (до 10%), а в периферической крови нет ясных признаков подавления обычных ростков кроветворения, то с определенностью диагностировать острый эритромиелоз не удается.

В этой ситуации обнаружение в трепанате пролифератов недифференцированных клеток свидетельствует в пользу данного диагноза. В случае острого эритромиелоза в динамике непременно должен нарастать процент бластных клеток в костном мозге.

До четкого определения диагноза ни при каких обстоятельствах не следует проводить цитостатическое исцеление. До такового момента следует в терапии использовать малые дозы преднизолона, симптоматическую терапию (переливание крови при глубочайшей анемии), для того чтоб не затруднять последующую диагностику.

В диагностике эритромиелоза существенную роль играет исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга: при обнаружении в клеточках красноватого ряда анеуплоидного клона диагноз можно считать доказанным.

Анеуплоидия при данном заболевании встречается примерно в 40% случаев. Хаотичная (без образования клонов) анеуплоидия в красноватом ростке не является признаком опухолевого роста, потому что этот парадокс встречается и при гемолитических анемиях, и при пернициозной анемии. Острый эритромиелоз отличается переменами в хромосомном наборе лейкозных клеток: почаще, чем при других формах лейкозов, встречаются различные структурные конфигурации хромосом.

Морфология эритроцитов при эритромиелозе бывает различной. Обычно, как и при других острых лейкозах, невзирая на анемию, нет анизоцитоза, пойкилоцитоза. Если анизоцитоз и есть, то он не настолько резкий, как при В12-дефицитной анемии, также нет соответствующей для нее полисегментации нейтрофилов. Часто наблюдается гиперхромия эритроцитов с повышением цветового показателя до 1,2-1,3.

Какой-нибудь обычной патологии внутренних органов при остром эритромиелозе нет. Лимфатические узлы обычно не увеличены; печень и селезенка, как и при других формах острого лейкоза, могут возрастать, но почаще остаются в норме.

Динамика гематологических характеристик может иметь два направления: в одном случае наращивается число бластных клеток как в костном мозге, так и в периферической крови, прямо до практически полного вытеснения патологического красноватого ростка, в других – до самого конца в костном мозге сохраняется высочайшее содержание частей красноватого ряда при умеренном нарастании процента бластных клеток. Необходимо подчеркнуть, что как в одном, так и в другом случае закономерно усиливаются гранулоцитопения, тромбоцитопения и анемия. Как и при других формах острого лейкоза, дефицитность кроветворения становится предпосылкой погибели нездоровых.

Невзирая на сравнительную уникальность полного улучшения, острый эритромиелоз не отличается резвым прогрессированием. Средняя длительность жизни нездоровых -около 6 месяцев, а 20% нездоровых живут около 2 лет и поболее. Совместно с тем обычно не удается замедлить процесс, получить ясное улучшение в составе крови на фоне исцеления цитостатическими продуктами и переливаний эритроцитной массы.

 


 

Похожие статьи:

Болезнь Кристмаса

Под термином «гемофилия В» понимается наследный геморрагический диатез, характеризующийся недостатком активности плазменного компонента тромбопластина (фактора IX).В первый раз болезнь гемофилия В было описано в 1952 г. Данное болезнь, точь-в-точь как...

Заболевания томных цепей

Заболевания томных цепей - это достаточно редчайшие заболевания, при которых с мочой выводится огромное количество модифицированных томных цепей иммуноглобулинов имеющих моноклональную природу (участок СН1 отсутствует, Fc -фрагмент обычный): в случае...

B12-дефицитная анемия

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, страшный) либо B12-дефицитная анемия либо мегалобластная анемия либо болезнь Аддисона-Бирмера либо (устаревшее заглавие) злокачественное малокро?вие - болезнь, обусловленное нарушением кроветворения из-за недочета в...

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Маркиафавы-Микели - довольно редчайшая форма полученной гемолитической анемии, характеризующаяся нарушением структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, сопровождающаяся признаками внутрисосудистого разрушения эритроцитов. При всем этом очень нередко наблюдаются повышение гемоглобина, гемосидеринурия...

 

LiRu