Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет собой форму иммунной гемолитической анемии, которая характеризуется выработкой антител против собственного неизмененного антигена. В такой ситуации иммунная система расценивает собственный антиген как чужеродный, вырабатывая против него антитела.

Аутоиммунные гемолитические анемии дифференцируются в зависимости от того, что становится объектом уничтожения: это могут быть как эритроциты периферической крови, так и эритрокариоциты костного мозга.
В первом случае имеет место аутоиммунная гемолитическая анемия с выработкой антител против антигенов эритроцитов периферической крови, во втором случае антитела вырабатываются против антигена эритрокариоцитов.
Все аутоиммунные гемолитические анемии независимо от клеточной направленности антител разделяются на идиопатические и симптоматические. Под симптоматическими формами понимают такие, при которых аутоиммунное разрушение эритроцитов развивается на фоне каких-либо других заболеваний, которым свойственно осложняться аутоиммунными цитопениями.
Аутоиммунные гемолитические анемии, не имеющие явной причины, необходимо относить к идиопатическим формам болезни. Аутоиммунные гемолитические анемии, возникающие после гриппа, ангины и других острых инфекций и принимающие в отличие от гетероиммунных хроническое течение, возникающие в период беременности или после родов, не следует относить к симптоматическим формам, так как эти факторы не вызывают болезнь, а провоцируют ее клинические проявления.
Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами к антигену эритроцитов периферической крови делят на четыре вида на основании серологической характеристики антител: аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами; аутоиммунные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами; аутоиммунные гемолитические анемии с полными Холодовыми агглютининами; аутоиммунные гемолитические анемии с двухфазными гемолизинами.

Наиболее часто определяются гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами. Эта форма встречается у людей любого возраста. Гемолитические анемии с полными Холодовыми агглютининами наблюдаются преимущественно у пожилых людей. Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными гемолизинами - достаточно редкая форма; она встречается в основном у маленьких детей.

При симптоматических формах болезни возраст больных может быть разным.

Что провоцирует Аутоиммунная гемолитическая анемия:

Под иммунологической толерантностью понимают отсутствие иммунологического ответа организма. Толерантность к собственным антигенам создается в эмбриональном периоде. Контакт с каким-либо антигеном в эмбриональном периоде приводит к тому, что организм становится толерантным к данному антигену. На этом основана способность организма отличать «свое» от «чужого»

Было установлено, что антитела вырабатываются В-лимфоцитами и их производными, а Т-лимфоциты осуществляют функцию помощников, без которых невозможен ответ В-клеток на антиген. Т-лимфоциты способны стимулировать ответ В-лимфоцитов, реагируя на общие детерминанты у ряда близких по структуре антигенов. Существует группа Т-лимфоцитов, так называемых Т-супрессоров, блокирующих включение В-лимфоцитов в процесс антителообразования. При дефиците Т-супрессоров В-лимфоциты могут реагировать на различные антигены, похожие на собственные, или на собственные неизмененные антигены; так начинается аутоиммунный процесс.

По-видимому, первым этапом аутоиммунной гемолитической анемии служит изменение антигена под влиянием лекарства, вируса, бактерий. Если эти изменения значительные, то могут вырабатываться антитела, но этот процесс не имеет отношения к аутоагрессии. Незначительные изменения в структуре антигена могут привести к срыву толерантности к собственным неизмененным антигенам.

Несомненно, имеется определенная генетическая предрасположенность к иммунным заболеваниям у людей.

Не исключено, что при разнообразных формах гемолитической анемии механизм срыва иммунологической толерантности различен. Вероятно, срыв иммунологической толерантности в связи с попаданием в организм похожего антигена имеет отношение к аутоиммунным гемолитическим анемиям с тепловыми антителами, где выявляются поликлональные антитела. Часто холодовые формы аутоиммунной гемолитической анемии развиваются на фоне уже имеющегося хронического лимфолейкоза либо лимфосаркомы.

Патогенез (что происходит?) во время Аутоиммунной гемолитической анемии: Различие в клинической картине между различными формами аутоиммунной гемолитической анемии определяется, с одной стороны, характером антител, с другой - антигеном, против которого направлены эти антитела. От антигена зависит гибель эритроцитов периферической крови или эритрокариоцитов костного мозга. Различна специфичность (а именно антигенная направленность) при различных формах аутоиммунных гемолитических анемий с периферическим разрушением эритроцитов.

Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов при понижении температуры. На холоде происходит склеивание эритроцитов в участках тела с наиболее низкой температурой, в капиллярах пальцев рук и ног. Возникает синдром Рейно.

Неполные тепловые агглютинины в отличие от полных фиксируются на эритроцитах, не вызывая их агглютинации. Они нарушают активность клеточных ферментов, изменяют проницаемость мембраны эритроцитов для ионов натрия. Следует выделить, что антитела, связавшиеся с антигеном эритроцитов, в селезенке и, реже, в печени обусловливают фиксацию макрофагов, которые отщепляют от клеток часть мембраны. Вследствие данного процесса эритроциты уменьшаются в размерах, появляются микросфероцитозы. Часть эритроцитов полностью уничтожается макрофагами. Определенное участие в их гибели может принимать и комплемент, растворяющий эритроциты внутри сосудистого русла. Роль данного комплемента в уничтожении эритроцитов особенно велика при гемолизиновых формах гемолитических анемий, связанных с наличием как тепловых, так и двухфазных гемолизинов. При этих формах основное место занимает внутрисосудистое разрушение эритроцитов, хотя, по всей вероятности, определенное значение и при них имеет повышенный фагоцитоз эритроцитов в селезенке и печени.

 


 

Похожие статьи:

Абсолютные признаки инфаркта. 1-ая помощь

Инфаркт. Данное болезнь издавна стало реальным бичом современного населения земли. Ученые с опаской отмечают тот факт, что инфаркт быстро «молодеет» – в наши деньки он может настигать даже полностью юных...

Анемия Фанкони

Болезнь обрисовал Fankoni в 1927 г. у 3 малышей в одной семье. С тех пор описано много семейных случаев. Что провоцирует Анемия Фанкони: Наследование заболевания аутосомно-рецессивное, она проявляется у гомозигот....

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

При попадании огромного количества свинца в организм развивается анемия, характеризующаяся сначала нарушением образования порфиринов. Не считая того, при свинцовом отравлении увеличивается разрушение эритроцитов в связи с повреждением мембраны эритроцитов и...

Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых вместе с панцитопенией находится понижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является быстрее самостоятельной формой, а не...

 

LiRu