Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными термическими агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными термическими агглютининами

Клиническая картина аутоиммунных гемолитических анемий схожа как при идиопатической, так и при симптоматической формах. Начало заболевания может быть разным, время от времени даже очень острым.

На фоне полного здоровья развиваются резкая слабость, вероятны боли в пояснице, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, нередко увеличивается температура. Довольно стремительно развивается желтуха, которая нередко направляет доктора на постановку неверного диагноза заразного гепатита.
Если болезнь несет постепенный нрав, то конкретному началу предшествуют такие симптомы, как боли в суставах, боли в животике, увеличение температуры тела.
Часто болезнь развивается в один момент. Нездоровые ощущают себя удовлетворительно.
Посреди главных признаков заболевания выделяются общие симптомы анемии: повышение сердца, систолический шум на вершине и в заднице, тахикардия, головокружение, бледнота, одышка, также признаки, характерные для гемолитической анемии: желтуха, повышение размеров печени и селезенки.

Диагностика Аутоиммуной гемолитической анемии с неполными термическими агглютининами: В случаях острых гемолитических кризов уровень гемоглобина в крови понижается до очень низких цифр (ниже 45 г/л). Обычно, у нездоровых данного падения не отмечается, и содержание гемоглобина понижается не настолько очень (до 60-70 г/л). У ряда нездоровых приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией наблюдается маленькое понижение гемоглобина (до 90 г/л). Анемия почаще нормохромная либо равномерно гиперхромная. Содержание ретикулоцитов повышено у большей части нездоровых. У неких из их содержание ретикулоцитов увеличивается до очень огромных цифр (до 87). У нездоровых с симптоматическими формами заболевания содержание ретикулоцитов ниже, чем при идиопатической форме. Время от времени при томном обострении заболевания содержание ретикулоцитов понижается до 0,1-0,3%. Время от времени при аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается макроцитоз, но все таки почаще находится микросфероцитоз. Количество микросфероцитов бывает таким же, как и при наследном микросфероцитозе. Этот симптом неспецифичен для данного заболевания. При томном течении заболевания обнаруживаются фрагментированные, разрушенные эритроциты.

В костном мозге почти всегда увеличен красноватый росток, но время от времени количество эритрокариоцитов миниатюризируется. Возможно, такие кризы связаны с очень огромным количеством антител, вследствие чего разрушаются не только лишь эритроциты периферической крови, да и эритрокариоциты. Нельзя исключить, что в базе таких кризов, так же как при микросфероцитозе и серповидно-клеточной анемии, участвует инфицирование парвовирусом. Уровень лейкоцитов крови находится в зависимости от того заболевания, которое легло в базу аутоиммунного разрушения эритроцитов.

Нужно выделить, что при идиопатической форме аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается существенное колебание количества лейкоцитов: при острых формах.

заболевания до 50-70 Ч 109/л со сдвигом до промиелоцитов, при приобретенных формах оно увеличивается некординально либо остается в границах нормы. Время от времени развивается выраженное уменьшение лейкоцитов.

Количество тромбоцитов практически у всех нездоровых обычное либо несколько понижается. Но может быть сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с выраженной аутоиммунной тромбоцитопенией либо одновременное аутоиммунное поражение всех 3-х ростков. В одних случаях аутоиммунная гемолитическая анемия начинается сразу с аутоиммунной тромбоцитопенией, в других - тромбоцитопения присоединяется спустя несколько месяцев либо лет. У неких нездоровых сначала заболевания выявляется тромбоцитопения, а через определенное время развивается анемия, и тромбоцитопении может уже не быть.

Осмотическая резистентность при аутоиммунной гемолитической анемии с термическими агглютининами почти всегда снижена. Содержание билирубина при аутоиммунной гемолитической анемии почаще повышено. По нашим данным, содержание билирубина увеличивается у 68% нездоровых. В большинстве случаев это увеличение сравнимо маленькое - от 25 до 45 мкмоль/л, хотя у отдельных нездоровых оно добивается 60 мкмоль/л. У нездоровых с идиопатической формой аутоиммунного разрушения эритроцитов увеличение билирубина наблюдается почаще, чем при симптоматической форме. Повышение билирубина идет приемущественно за счет непрямого, не связанного с глюкуроновой кислотой. Необходимо подчеркнуть, что обычное содержание билирубина не исключает аутоиммунной гемолитической анемии. Повышение содержания прямого либо связанного с глюкуроновой кислотой билирубина должно наводить доктора на идея о сопутствующем гепатите либо закупорке желчевыводящих протоков.

В моче время от времени увеличено содержание уробилина, но это повышение непостоянное и не показывает на гемолитическую анемию. В кале нездоровых, обычно, находится существенное количество стеркобилина.

Содержание гемоглобина плазмы может быть увеличено за счет имеющегося у этих нездоровых маленького внутрисосудистого разрушения эритроцитов, но почаще оно обычное. Время от времени при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными термическими агглютининами наблюдается гемоглобинурия. У нездоровых часто выявляются конфигурации в составе белковых фракций, повышение СОЭ.

У некой части нездоровых увеличивается содержание глобулинов, обычно за счет иммуноглобулиновой фракции. Время от времени при аутоиммунном разрушении эритроцитов бывает положительной реакция Вассермана (диагностика сифилиса).

 


 

Похожие статьи:

Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых вместе с панцитопенией находится понижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является быстрее самостоятельной формой, а не...

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Заболеванию присуще постепенное нарастание симптомов, при всем этом основными жалобами, которые предъявляют нездоровые, являются жалобы общего нрава: снижение работоспособности, слабость, недомогание, непереносимость холода. Большая часть нездоровых после воздействия холода отмечают...

Аутоиммунной гемолитической анемии с термическими гемолизинами

Данная форма аутоиммунной гемолитической анемии, обычно, начинается исподволь, в более редчайших случаях может быть острое начало, такое же, как и при агглютининовой форме. Содержание гемоглобина понижается до 40-60 г/л. Нездоровой...

Болезнь Кристмаса

Под термином «гемофилия В» понимается наследный геморрагический диатез, характеризующийся недостатком активности плазменного компонента тромбопластина (фактора IX).В первый раз болезнь гемофилия В было описано в 1952 г. Данное болезнь, точь-в-точь как...

 

LiRu