Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Апластическая анемия

Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых вместе с панцитопенией находится понижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является быстрее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий верно выделяется конституциональная анемия Фанкони. Посреди большинства обретенных апластических анемий выделяют формы с довольно отлично выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации или вызванные приемом чрезвычайно огромных доз цитостатиков.

Особенная группа апластических анемий появляется после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема фармацевтических средств, которые практически у всех людей никаких конфигураций крови не вызывают. К таким продуктам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин   триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).
Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз почаще у лиц, которые воспринимали левомицетин. Более нередко встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом кропотливом обследовании хворого не удается узнать причину заболевания.

Что провоцирует Апластическая анемия: Принципно вероятны последующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; наружные гуморальные либо клеточные воздействия, в главном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клеточки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она верно находится в зависимости от дозы радиации. При всем этом наблюдается смерть стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен. Аплазия развивается почаще после гепатита А либо гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после заразного мононуклеоза и 2 варианта трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией. В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была успешной. Это не отвечает на вопрос, поражает вирус конкретно стволовую клеточку либо существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клеточке, вызывают смерть этой стволовой клеточки).

В пользу поражения стволовой клеточки при апластических анемиях гласит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев либо сестер, совместимых по системе HLA.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда нездоровых свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без подготовительной иммунодепрессии.

Симптомы Апластической анемии: Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной. Время от времени болезнь начинается остро и очень стремительно прогрессирует, практически не поддается никакой терапии. Но почаще она начинается исподволь, нездоровой приспосабливается к анемии и обращается к доктору уже тогда, когда выраженность панцитопении значимая. Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Часто следствием тяжеленной нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы. Время от времени нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, может быть инфицирование организма.

Анемия у нездоровых связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких нездоровых свойственна бледнота, кожные кровоизлияния, довольно специфичны воспалительные конфигурации на слизистой рта прямой кишки.

Доктор при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме заболевания селезенка не щупается. Ее повышение отмечается уже при гемосидерозе в итоге мощных переливаний эритроцитов. Повышение печени может быть связано с дефицитностью кровообращения при анемии.

В одних случаях болезнь прогрессирует стремительно и за несколько недель либо месяцев приводит к погибели, в других – протекает хронически, с повторяющимися обострениями и улучшениями. Время от времени наступает полное излечение.

Диагностика Апластической анемии: Анемия выражена очень очень, время от времени гемоглобин понижается до 20-30 г/л. Анемия почаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 4-5%. Томные формы сопровождаются огромным понижением уровня ретикулоцитов. Эритрокариоциты в периферической крови возникают изредка. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Время от времени количество гранулоцитов понижается до 0,2 Ч 109/л, при всем этом развиваются заразные отягощения. Время от времени понижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов почти всегда остается обычным. Понижается количество тромбоцитов, при всем этом существенно удлиняется время кровотечения и, как следствие, развивается геморрагический синдром, СОЭ ускоряется до 30-50 мм/ч.

Количество миелокариоцитов костного мозга приметно понижается. Время от времени отмечается раздражение красноватого ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. Мегакариоциты могут стопроцентно отсутствовать. В костном мозге резко возрастает количество железа, размещенного как в эритрокариоцитах, так и внеклеточно.

Содержание железа сыворотки практически у всех нездоровых увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики с помощью радиоактивного железа выявляются удлинение времени выведения железа из плазмы и понижение количества железа, включенного в эритроциты. Длительность жизни эритроцитов, измеренная с помощью радиоактивного хрома, в большинстве случаев укорочена, пореже – обычная. Время от времени увеличивается уровень фетального гемоглобина. Агрегатгемагглютинационная проба нередко оказывается положительной. На поверхности эритроцитов выявляют IgG. Нужно исключить присутствие аллоантител на поверхности не так давно перелитых эритроцитов.

Диагностика апластической анемии вероятна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стену грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В12-дефицитной анемии. После чего делается исследование взятого материала. При выявлении огромного количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании находится обычное соотношение меж кроветворной тканью и жиром либо имеется структурное повышение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает. При всем этом часто возрастает селезенка, время от времени бывает положительная проба Кумбса, но почаще антитела обнаруживаются с помощью агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге - обычное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты практически стопроцентно отсутствуют. При периферической панцитопении у пенсионеров, у лиц с удалением части желудка следует сначала исключить витамин-В12-дефицитную анемию, у малышей -фолиеводефицитную анемию.

 


 

Похожие статьи:

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет собой форму иммунной гемолитической анемии, которая характеризуется выработкой антител против собственного неизмененного антигена. В такой ситуации иммунная система расценивает собственный антиген как чужеродный, вырабатывая против него...

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

При попадании огромного количества свинца в организм развивается анемия, характеризующаяся сначала нарушением образования порфиринов. Не считая того, при свинцовом отравлении увеличивается разрушение эритроцитов в связи с повреждением мембраны эритроцитов и...

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Заболеванию присуще постепенное нарастание симптомов, при всем этом основными жалобами, которые предъявляют нездоровые, являются жалобы общего нрава: снижение работоспособности, слабость, недомогание, непереносимость холода. Большая часть нездоровых после воздействия холода отмечают...

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными термическими агглютининами

Клиническая картина аутоиммунных гемолитических анемий схожа как при идиопатической, так и при симптоматической формах. Начало заболевания может быть разным, время от времени даже очень острым. На фоне полного здоровья развиваются...

 

LiRu