Globalmed-09.ru

Все о здоровье

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся нарушением структуры цепей глобина (так именуемые гемоглобинопатии), представляют группу болезней, обусловленных нарушением обычного строения (аминокислотного) цепи гемоглобина.
Довольно нередко встречаются такие недостатки, как отсутствие целого участка цепи, ее удлинение, также подмена одной либо нескольких аминокислот в цепи глобина.
В первый раз гемоглобин с модифицированной структурой был описан в 1949 г., когда ученый Pauling выявил гемоглобин у малышей, передвигающийся при электрофорезе в щелочной среде медлительнее, чем гемоглобин взрослого человека.
В 1956 г. другой ученый Ingram, применяя способ пептидных карт, обосновал, что гемоглобин, обнаруженный при серповидно-клеточной анемии и нареченный гемоглобином S, отличается от гемоглобина А здорового взрослого человека только подменой одной аминокислоты в бета-цепи.

Симптомы Анемий, обусловленных нарушением структуры цепей глобина: Клиническая картина заболевания находится в прямой зависимости от локализации недостатка в цепи гемоглобина.

Так, гемоглобинопатии могут характеризоваться анемией, или, напротив, отмечается увеличение содержания как гемоглобина, так и эритроцитов в крови. Достаточно нередко болезнь имеет полностью бессимптомное течение.

Диагностика Анемий, обусловленных нарушением структуры цепей глобина: Для идентификации аномального гемоглобина нужно выделять фракцию патологического гемоглобина и найти последовательность аминокислот в нем. Большая часть гемоглобинопатии не дает клинических проявлений ни при гетерозиготном, ни при гомозиготном носительстве. Это бывает тогда, когда аминокислотные подмены не расстраивают третичную либо четвертичную структуру гемоглобина и главные функции гемоглобина не нарушаются. И, напротив, некие гемоглобинопатии имеют калоритные клинические проявления при гомозиготном носительстве, также в композиции с талассемией. Существует группа патологических гемоглобинов, при которых клиническая картина заболевания возникает у гетерозиготных носителей патологического гена.

При данных гемоглобинопатиях заменяются более принципиальные в многофункциональном отношении аминокислоты. Они участвуют в креплении гема к глобину и цепей глобина меж собой.

Для идентификации аномального гемоглобина нужно установить присутствие аномального гемоглобина у хворого.

После обнаружения аномалии гемоглобина необходимо отделить его от обычного гемоглобина А, уточнить цепь, в какой есть замещение.

Последующим шагом является исследование аминокислотного состава не нормальных цепей и по мере надобности - определение последовательности аминокислот.

При обозначении гемоглобина, не считая его наименования, приводится цепь, в какой имеется замещение, указываются номер аминокислоты в цепи (начиная с азотного конца), заглавие аминокислоты, которая находится на этом месте, и какая должна была быть.

 


 

Похожие статьи:

Анализ крови.

Вы пришли на прием к доктору, 1-ое, что он сделает - это пристально выслушает и направит на анализ крови. Почему сходу анализы? Неуж-то если болит коленка, кровь может о кое-чем...

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Наследные и обретенные анемии связаны с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема, гипохромные, с высочайшим содержанием железа в организме и гемосидерозом органов. Наследные анемии встречаются сравнимо изредка,...

Абсолютные признаки инфаркта. 1-ая помощь

Инфаркт. Данное болезнь издавна стало реальным бичом современного населения земли. Ученые с опаской отмечают тот факт, что инфаркт быстро «молодеет» – в наши деньки он может настигать даже полностью юных...

Заболевания позвоночника у малышей и подростков

Малыши и дети более гибкие, потому боль в спине не так свойственна для этой возрастной категории, как для взрослых. Возможность проявления боли в спине у малышей и подростков, мастерски занимающихся...

 

LiRu